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Cher(e)s collègues, cher(e)s ami(e)s,
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Vous trouverez ci-après la première Newsletter scientifique du GTE.
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Celle-ci paraîtra 3 à 4 fois par an, en alternance avec des Newsletters "Annonces du GTE" (congrès, appels à cotisation…) et des "Newsletters congrès" qui seront centrées sur les résultats des principales études portant sur les TNE, présentées lors des grands congrès (ASCO, ESMO, ENETS…)
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Dans cette première version, vous trouverez des commentaires de plusieurs articles bibliographiques importants, des rappels concernant des protocoles du GTE qui ont besoin de vous, ainsi qu'une rubrique "Image du mois" que nous souhaitons pérenniser en sollicitant l’ensemble des membres de notre communauté.
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Cette newsletter est votre newsletter ! N’hésitez donc pas à nous transmettre ( hautefeuille.vincent@chu-amiens.fr ) des commentaires d’articles et/ou de belles images à partager avec tous !
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L’équipe Newsletter / Veille bibliographique
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Le surufatinib, une nouvelle option thérapeutique dans les TNE avancées pancréatiques et extra-pancréatiques ?
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Le surufatinib, nouvel antiangiogénique oral, a démontré son efficacité pour prolonger la survie sans progression, en comparaison à un placebo, chez des patients ayant une TNE avancée d’origine pancréatique (étude de phase III SANET-p) ou extra-pancréatique (étude de phase III SANET-ep). Sous réserve de confirmation dans une population occidentale, le surufatinib pourrait donc bientôt intégrer l’arsenal thérapeutique des TNE.
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Louis de Mestier – CHU Beaujon – Clichy
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Endocrine paraneoplastic syndromes in patients with neuroendocrine neoplasms
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Souvent oubliés, les syndromes paranéoplasiques endocriniens des tumeurs neuro endocrines ne sont pas rares. Leur diagnostic et leur traitement spécifique doivent s’intégrer dans la prise en charge globale des patients.
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Sandrine Laboureau – CHU d'Angers – Angers
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L’érythème nécrolytique migrateur ou comment diagnostiquer une TNE en dermatologie …
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Les glucagonomes sont des TNE rares, caractérisées dans 90% des cas par une dermatose : l’érythème nécrolytique migrateur (ENM).
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Cliniquement, l’ENM se présente souvent sous la forme de plaques cutanées arciformes polycycliques, irrégulières, avec des zones bulleuses et/ou érosives, au niveau des zones inter-trigineuses (pli inter-fessier, périnée, extrémités distales, pli inférieur de l’abdomen, pli axillaire ou mammaire), migratrices et d’évolution fluctuante dans le temps. Elles sont prurigineuses, voire même douloureuses, avec un risque de surinfection.
Des atteintes des muqueuses et des phanères sont parfois décrites (glossite, chéilite ou dépilation). L’évolution dans le temps implique successivement des phases symptomatiques pendant 7 à 14 jours, puis des phases de rémission spontanée de durée variable, laissant souvent des cicatrices brunâtres avec des lésions d’âge différent.
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Le diagnostic est clinique et souvent tardif en raison de la rareté de la pathologie. Les biopsies ne montrent généralement pas d’aspect histologique spécifique.
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Un diabète instable et un amaigrissement sont fréquemment associés à l’ENM des glucagonomes. L’hypersécrétion de glucagon induit une néoglucogenèse, une oxydation des acides gras ainsi qu’une déplétion en protéines et une nécrolyse au niveau épidermique responsable de cette triade : ENM, diabète et perte de poids.
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Références :
1. Van Beek AP et al, EJE 2004
2. Tolliver et al, Int J Dermatol 2018
3. Bonaventure et al, Gastroenterol Clin Biol 2003
4. Sandru et al, Experimental and therapetic medicine 2020
5. Song et al, Oncology Letters 2018
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Images et commentaire : Magalie Haissaguerre – CHU Bordeaux
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Dans cette rubrique, nous souhaitons faire la promotion de protocoles et cohortes GTE qui ont besoin de vous et de votre participation car en défaut de recrutement.
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La cohorte observationnelle prospective SINET, coordonnée par Sophie Deguelte et Reza Kianmanesh, a pour objectif d’étudier les raisons de la chirurgie du primitif dans les TNE du grêle, ainsi que le nombre de patients incluables, dans l’idée de préparer un essai randomisé comparatif sur la chirurgie.
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Dans cette situation, la chirurgie de la tumeur primitive et des métastases ganglionnaires associées peut être réalisée afin de prévenir la survenue ultérieure d'éventuelles complications occlusives, hémorragiques et vasculaires, mais son intérêt n’est pas démontré.
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Pour le moment, 28 patients ont été inclus. Une cinquantaine de patients est attendue.
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L’essai NEONEC, coordonné par Anna Pellat et Pauline Afchain, pose la question de l’intérêt de la chimiothérapie néoadjuvante ou adjuvante dans les CNE peu différenciés G3 localisés.
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Ces situations sont rares et les inclusions sont lentes. Une discussion d’amendement de cet essai est en cours pour faciliter les inclusions. Si vous avez des patients avec un CNE G3 localisé, pensez-y car la question posée par cet essai est excellente !
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Site du GTE: les rubriques à ne pas manquer !
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